Beste leden van de EPP vereniging.

Allereerst excuses voor het starten in het Engels, maar dat krijg je als je ongeveer 3 talen in 3 dagen moet gaan gebruiken. En als je in het gevoel zit, is het ook beter om dit in het Engels uit te spreken.

Het was zeker een leuke, maar ook emotionele belevenis.

Niet alleen gezien het feit dat er iemand was “doorgedraaid” in het centrum van Manchester waar wij “gewoon” een kop koffie wilde gaan drinken bij Starbucks. We waren letterlijk 1000 meter van deze plek af, en dat doet je toch weer even realiseren hoe dichtbij dit ineens kan zijn.

Maar ook omdat er een mooie uitleg was over de psychologische gevolgen van het hebben van een onbekende ziekte en het ” dealen” met de reacties van anderen. We willen zeker kijken of we hier op hele korte termijn iets mee kunnen doen op de ledenvergadering. Maar het is best kort dag. Daarnaast “brak” een moeder tijdens het vertellen van de ziekte van haar 2 kinderen met EPP, Vooral omdat zij op een eiland leefde met 3500 mensen die elkaar bijna als familie kennen. Je ziet gewoon psychologische  gevolgen van het hebben van een onbekende ziekte, daarover hopelijk later meer.

Ook was het erg leuk om te zien wat de presentatie van Jasmin Barman teweeg heeft gebracht in Porphyria land. Gelukkig kunnen we aangeven dat zij bij onze ledenvergadering aanwezig zal zijn om hier meer over te vertellen.

BELANGRIJK!
Het is op een dermate makkelijk niveau weer gegeven dat een kind van 5 jaar oud aan een complete onbekende met EPP kan uitleggen wat er in de huid gebeurt.  Om uit te leggen wat EPP precies is, dat willen we jullie dus zeker niet onthouden.

Via Facebook hebben we weer wat foto’s ge-upload om een gevoel te krijgen van de hele happening. Het was te snel om goed te beschrijven.

Hier is het bijna einde dag waar ik ook heb mogen ervaren hoe het is om 2 mensen die hun eigen vereniging aan het opzetten zijn zich voelen om terecht te komen op een plek waar zij met professoren, doktoren en mede-patienten konden praten en vooral veel lang gekoesterde vragen kunnen stellen. Het was enorm emotioneel, maar meteen ook weer goed.

Ook hebben we weer veel dingen gezien die ons veel hebben geleerd, iets wat je niet verwacht nadat je zo veel plaatsen in Europa bent geweest en EPP-ers hebt gezien. Maar hierover willen we jullie natuurlijk ook op de hoogte houden.
Ook in alle trails die op dit moment lopen, die ook gevolgen kunnen hebben voor kleine kinderen.

Als laatste wil ik nog even benoemen dat in America de FDA Scenesse ook heeft goedgekeurd en de Amerikanen willen proberen om het medicijn om de twee maanden te kunnen krijgen.

Zoals altijd wordt dit weer vervolgd!
(ook de spellingscheck)

Danny de Roode

Voorzitters, medici en genodigden uit de hele wereld komen in het tweede weekend van oktober naar Manchester.

Dat komt omdat de British Porphyria Association Foundation 20 jaar bestaat.

Vanwege deze happening is er zaterdag 12 oktober de hele dag een mooi programma opgesteld met zelfs optredens en er is rekening gehouden met een crèche.

Er zijn zelfs 3 onderwerpen die je op deze dag kan bezoeken:

1-Verdieping van de ziekte     (voor patiënten en medici)

2-Persoonlijke verhalen van patiënten

3-Neem heft in eigen hand    (andere mogelijkheden naast de gangbare)

Kijk ook op: http://www.porphyria.org.uk/bpa-festival-20th-anniversary/

We geven je de kans om mee te gaan. Een geweldige mogelijkheid om andere patiënten te leren kennen uit andere landen en medici te spreken over onderzoek en andere zaken. Natuurlijk is het wel handig als je zelf Engels spreekt. Internationale contacten zijn cruciaal voor de EPP-vereniging. Zo kregen we Scenesse over de streep. Een must om bij te zijn voor de vereniging. Maar ook een must voor patiënten om eens te kijken of ze actief willen worden op EPP-gebied. Je onder te dompelen in de EPP-problematiek en te leren van anderen.

We willen dat weekend met een beperkte club naar Manchester reizen. Hotel wordt bekeken, en de reis is nog niet gepland, maar reken op een reisdag op vrijdag 11 oktober vanaf Schiphol of Rotterdam en terug op zondag 13 oktober. We kunnen dat zo veilig mogelijk inrichten op zongebied. Patiënten onder elkaar, zeg maar. Kosten van vlucht en verblijf vergoedt de vereniging. Je trekt dat weekend dan met een bestuurslid op. Het is een snuffelstage: De vereniging zoekt nieuw talent in het bestuur. Vrees niet, de snuffelstage is vrijblijvend en gezellig. Maar niet minder nuttig. Meld je aan bij bestuur@epp.info. Zorg dat je er snel bij bent , er is beperkt plaats!

Het bestuur

EPP-patiënten uit de hele wereld komen in het tweede weekend van september  naar Milaan. De artsen doen dat ook. Dan is het International Congress of Porphyrins and Porphyria in Milan. Er is een speciaal patiëntenprogramma. We geven je de kans om mee te gaan. Een geweldige mogelijkheid om te kijken wat er gebeurt met onderzoek en hoe andere landen en patiënten met EPP omgaan. Internationale contacten zijn cruciaal voor de EPP-vereniging. Zo kregen we Scenesse over de streep. Een must om bij te zijn voor de vereniging. Maar ook een must voor patiënten om eens te kijken of ze actief willen worden op EPP-gebied. Je onder te dompelen in de EPP-problematiek en te leren van anderen.

We willen dat weekend met een groep naar Milaan reizen. Hotel staat al geboekt, maar de reis is nog niet gepland, maar reken op een reisdag op vrijdag 6 september vanaf Schiphol en terug op zondag 8 september. We kunnen dat zo veilig mogelijk inrichten op zongebied. Patiënten onder elkaar, zeg maar. Kosten van vlucht en verblijf vergoedt de vereniging. Je trekt dat weekend dan met enkele bestuursleden op. Het is een snuffelstage: De vereniging zoekt nieuw talent in het bestuur. Vrees niet, de snuffelstage is vrijblijvend en gezellig. Maar niet minder nuttig. Meld je aan bij bestuur@epp.info. Zorg dat je er snel bij bent , er is nog maar 1 plaats!

Ze zijn zich er in het Erasmus steeds van bewust dat de toediening van Scenesse lastig kan zijn voor de patiënten. “We zorgen er daarom ook voor dat het zo vlot mogelijk verloopt en dat het voor patiënten zo aangenaam mogelijk is.”

Crème of prik

Dat zei Ellen van Broekhoven, specialistisch verpleegkundige i.o. in het Erasmus MC, op de patiëntendag 3 november in Arnhem. Lang niet alle patiënten vragen erom, maar het is mogelijk een verdoving te vragen voordat het implantaat wordt ingebracht. “Het gaat dan om een crème of een prik met verdovingen de diepere huidlaag, het even tijd nodig voordat het werkt.”

Bij vervolgbezoek niet onderzoek herhalen

Ellen  gaf in Arnhem op 3 november een toelichting op hoe alles geregeld is rond de Scenesse-toediening. Zo beschreef ze hoe de bezoeken normaal verlopen. Het tweede en derde bezoek is korter omdat niet alle onderzoeken uit het eerste bezoek herhaald hoeven te worden. Hier geldt een uitzondering voor mensen ouder dan 70 jaar en bij individuele indicaties. Daarvoor is extra onderzoek afgesproken, maar dat zit hem vooral in het extra controleren van bloedwaardes.

In het woud van zonnesmeersel wil emeritus hoogleraar Paul Wilson patiënten wel van de juiste adviezen voorzien. Prof. Wilson gaf op 3 november in Arnhem tijdens de patiëntendag een haarfijne uitleg over wat er op de gewone cosmeticamarkt is en hoe dat past bij EPP. Daarvoor moet je eerst begrijpen welke stralen er ook alweer toe doen bij EPP patiënten. Dat zijn  de blauwe stralen in het zichtbare lichtspectrum, terwijl de cosmetische zonnebrandmiddelen UV-licht blokkeren, en geen zichtbaar licht dus. Zonnecremes verlagen de kans op huidkanker.

Toch kan een goed middel door anti-ontstekingsingrediënten wel een uitwerking hebben op EPP-patiënten, door het effect van bevochtigers en conserveringsmiddelen. “Gunstige effecten die patiënten bemerken, kunnen door deze zaken worden verklaard vermoed ik.”

Wat is het advies voor patiënten? Prof. Wilson: “Neem een zonnebrandfactor van 30 of hoger (SPF), en een werking op een breed spectrum (UVA en B). Zorg ook dat het middel waterbestendig is en zoals de Amerikanen het zeggen: “Smeer een borrelglaasje per 2 uur.” Probeer ook gewoon verschillende merken. “Vraag aan je buurvrouw wat voor merk zij heeft en test dat.” Overigens ligt UVA dicht bij het blauwe licht, waardoor een goede beschermer tegen UVA ook EPP patiënten van dienst kan zijn.

Prachtige claim

Uit de zaal kwam nog een tip voor een middel van Lancaster dat een werking claimt voor het zichtbare licht. “Dat is een prachtige claim”, aldus Prof. Wilson. Hij is benieuwd hoe dat wordt ingevuld door de fabrikant. “Vaak kan dat alleen met moleculen als zink. Het ligt dan als witte gloed of laag op je huid.” Zelf onderzocht Prof. Wilson op advies van een patiënt het middel La Roche- Posay Anthelion. Daar zitten 6 UV-blokkers in. Dat is een nuttige werking, want volgens Wilson betekent een SPF-factor van 30 dat het 97% van de UVB stralen moet blokkeren. Als zes verschillende moleculen met een blokkerende werking zijn opgenomen kan dat extra bescherming bieden, maar nog steeds niet tegen blauw licht. Overigens is in Europa een maximum vermelding van SPF van 50 toegestaan.